Добрый вечер, друзья! После перерыва опять возвращаюсь к работе и предлагаю начать очень важную и интересную тему: Системные васкулиты. Помню свой 4 курс… Старшекурсники пугали нас, что если преподаватель не в духе или захочет кого-то «завалить», то он непременно задаст вопрос по классификации системных васкулитов :))) И на своем сайте я планировала писать про васкулиты, если честно, уже ближе к концу. То есть когда уже основные темы иссякнут, а осветить эту проблему надо. Однако последние несколько писем и обращений касались как раз-таки вопросов диагностики системных васкулитов. Если честно, даже не знаю, с чем это связано: или специалисты стали более внимательны и насторожены в этом отношении, или сами пациенты находят информацию и «примеряют» на себя все симптомы (которых, кстати, масса). Но вот так и родилась идея подробно описать все заболевания из этой группы.

Прежде всего, системные васкулиты — это группа заболеваний, основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности самого системного воспаления. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4 случаев на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности.

Классификация системных васкулитов:

Васкулит с поражением сосудов КРУПНОГО калибра

—         артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

—         гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
Васкулит с поражением сосудов СРЕДНЕГО калибра

—         узелковый полиартериит

—         болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов МЕЛКОГО калибра

   Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-ассоциированные):

—         микроскопический полиангиит

—         гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

—         эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Чарджа- Стросса)

    Иммунокомплексные  васкулиты:

—         синдром Гудпасчера

—         криоглобулинемический васкулит

—         IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)

—         гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)
Вариабельный васкулит

—         болезнь Бехчета

—         синдром Когана
Васкулит с поражением сосудов единственного органа

—         кожный лейкоцитокластический ангиит

—         кожный артериит

—         первичный васкулит центральной нервной системы

—         изолированный аортит

—         другие
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями

—         васкулит при СКВ

—         ревматоидный васкулит

—         саркоидный васкулит

—         другие
Васкулит, ассоциированный с определенными (установленными) этиологическими факторами

—         криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С

—         васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В

—         аортит, ассоциированный с сифилисом

—         лекарственный иммунокомплексный васкулит

—         лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит

—         паранеопластический (опухолевый) васкулит

—         другие

Думаю, теперь вы понимаете, почему вопрос классификации васкулитов так пугал юных врачей :))) Хотелось бы описать отдельно и подробно наиболее распространенные варианты васкулитов, что я и сделаю в других статьях, но буквально несколько слов скажу про каждый из них, чтобы читателю было легче ориентироваться в последующих статьях.

Наименование  

Определение

 
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа- Стросса) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу

 

 Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.