Друзья, сегодня хочется осветить тему, о которой мало знают и редко говорят.
Волчанка новорождённых или неонатальная системная красная волчанка или неонатальный люпус
Развивается в результате пассивной передачи ребёнку аутоантител матери, которые пересекают плаценту, влияя на развивающийся плод.
Это обычно анти-SSA и анти-SSB-антитела. Присутствие этих антител необходимо, но недостаточно, чтобы вызвать заболевание. Эти антитела чаще всего встречаются у женщин с волчанкой, синдромом Шегрена, смешанным заболеванием соединительной ткани и ревматоидным артритом. Могут быть у женщин, принимающих противоэпилептические и антиаритмические препараты.
Могут быть и у здоровых женщин.

Какие проявления?
  • Характерная сыпь на коже головы и верхних веках у более чем 90% младенцев, иногда сыпь напоминает высыпания по типу “бабочки», как у более взрослых пациентов.
  • Кожные, печеночные, гематологические и неврологические проявления чаще всего спонтанно разрешаются со временем.
  • В 20% случаев анемия, лейкопения (⬇️лейкоцитов) и тромбоцитопения (⬇️тромбоцитов).
  • В 15-25% случаев бессимптомное повышение трансаминаз (АлАТ, АсАТ), холестаз или увеличение печени.
  • Редко гидроцефалия.
Обычно эти симптомы проходят после исчезновения антител из крови ребёнка.
Полная блокада сердца является самым серьезным и необратимым проявлением неонатальный волчанки.
Более 80% всех тяжелых блокад сердца у новорождённых связаны именно с наличием материнских антител и развитием неонатального люпуса. Блокада диагностируется обычно уже внутриутробно, но может также стать открытием после рождении или в первые несколько недель жизни ребенка.
Какова перспектива?
Кожные проявления спонтанно разрешаются в большинстве случаев, однако рекомендуется избегать активного пребывания на солнце. Основной проблемой является лечение блокад сердца.
Что делать?
После рождения более 90% пациентов с полной атриовентрикулярной блокадой сердца нуждаются в кардиостимуляторе.
Каковы наиболее распространенные поздние осложнения?
У здоровых младенцев, рожденных от матерей с антителами, есть небольшой риск развития аномалий проводимости сердца
Какие методы лечения используются во время беременности и насколько они эффективны?
При назначении плаквенила во время беременности несколько снижается риск развития блокады у ребёнка. Получены результаты положительного влияния внутривенного иммуноглобулина и фторированных стероидов.
Профилактика.
Данные по профилактическому лечению неубедительны. Некоторые врачи предлагают использовать гидроксихлорохин у беременных женщин с аутоантителами SSA-, SSB, которые уже ранее рожали ребенка с блокадой сердца.