Фактически любой орган или система органов могут поражаться при АФС. Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются венозные тромбозы (в 59% случаев), артериальные тромбозы (примерно в 30%) и у 13% больных выявляются и артериальные, и венозные тромбозы.
Клинические проявления антифосфолипидного синдрома представлены ниже:
- Тромбоз крупных сосудов (например, дуги аорты, ствола аорты).
- Неврологические: нарушения мозгового кровообращения (ПНМК), ишемические инсульты, эпилепсия, деменция, энцефалопатия, мигрень, псевдоопухолевые поражения центральной нервной системы и др.
- Офтальмологические: тромбоз артерии и/или вены сетчатки, слепота.
- Кожные: тромбофлебит поверхностных вен, язвы ног, синдром «фиолетового пальца» стопы.
- Кардиологические: инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, вегетаций на клапанах, внутрисердечные тромбы.
- Легочные: эмболия легочной артерии, легочная гипертензия, тромбоз легочной артерии.
- Артериальные: тромбоз ствола аорты, тромбоз крупных и мелких магистральных артерий.
- Почечные: тромбоз артерии/вены почки, инфаркты почек, острая почечная недостаточность, протеинурия, гематурия, нефротический синдром.
- Желудочно-кишечные: синдром Бадда–Киари, инфаркт печени, инфаркт желчного пузыря, инфаркт кишечника, инфаркт селезенки, панкреатиты, асциты, перфорация пищевода, ишемические колиты.
- Эндокринные: инфаркт надпочечников или надпочечниковая недостаточность, инфаркты яичка, инфаркт предстательной железы, инфаркт гипофиза или гипоталамогипофизарная недостаточность.
У больных с первым тромбозом в артериях повторные тромбозы также чаще развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле.
Поражение легких. Клиническая картина поражения легких при АФС очень многообразна. Тромбоэмболия легочных сосудов и инфаркт легкого – наиболее частые пульмонологические проявления этого синдрома.
Поражение сердца. Клинические проявления поражения сердца при АФС довольно разнообразны. Поражение сердечно-сосудистой системы условно может быть разделено на патологию клапанного аппарата сердца, поражение коронарных артерий и миокарда.
Патология клапанов сердца:
• Псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями.
• Недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или трехстворчатого клапанов.
• Утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов.
Поражение коронарных артерий:
• острый инфаркт миокарда;
• нестабильная стенокардия;
• рестеноз после аортокоронарного шунтирования;
• рестеноз после чрескожной транслюминальной
коронарной ангиопластики.
Поражение миокарда (кардиомиопатия).
Другая патология сердечно-сосудистой системы:
• внутрисердечные тромбы;
• цереброваскулярные нарушения из-за кардиогенной эмболии;
• артериальная гипертензия;
• легочная гипертензия.
Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови). В первых диагностических критериях АФС она относилась к основным проявлениям болезни. Тромбоцитопения встречается в 27,7% случаев первичного АФС и в 22,4% случаев вторичного. В 20% случаев тромбоцитопения может предшествовать развитию достоверного АФС. Тромбоцитопения при АФС чаще бывает умеренной
(50–100х10 9/л). В 5–10% случаев выявляется выраженная тромбоцитопения.
Поражение почек в первую очередь требует исключения СКВ и системных васкулитов. Тромбоз
как нефрологическое проявление АФС встречается довольно редко. У большинства пациентов с АФС наблюдается только бессимптомная умеренная протеинурия (белок в моче <2 г/сут) без нарушения функции почек, но у некоторых может развиться острая или подострая почечная недостаточность с
выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома) и артериальной гипертензией.
Поражение кожи при АФС ассоциируется с широким спектром кожных проявлений:
- сетчатое ливедо — мраморная окраска кожи.
- язвы на коже.
- кровоизлияния в ногтевое ложе.
- гангрена пальцев рук и ног.
- тромбофлебит подкожных вен и другие.
Среди кожных проявлений АФС наиболее часто выявляется сетчатое ливедо (livedo reticularis). В некоторых случаях сетчатое ливедо становится постоянным, пятнистость кожи более выражена, напоминая сломанные сучки дерева, что, видимо, определило его название – древовидное ливедо (livedo racemosa). Обычная локализация этого рисунка – кожа бедер, ягодиц, плеч, однако в тяжелых случаях отмечалось распространение его на кожу лица, кистей с синюшным оттенком кончиков пальцев.
Поражение глаз при антифосфолипидном синдроме. Кратковременные приступы слепоты на один или оба глаза, выпадение полей зрения, полная потеря зрения – это часть жалоб пациентов,
потребовавших осмотра окулиста.
Эндокринные нарушения при антифосфолипидном синдроме. У больных АФС возникновение болей в животе, сопровождающихся резкой слабостью, может быть проявлением надпочечниковой недостаточности. Из других эндокринных нарушений у больных с АФС описаны гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз, диабет.
Акушерская патология при антифосфолипидном синдроме. Принято следующее определение неблагоприятных акушерских исходов:
- спонтанный аборт (выкидыш),
- рецидивирующие потери беременности (рецидивирующие выкидыши) – два и более последовательных спонтанных аборта;
- преэмбрионическая потеря плода (от момента зачатия до 5-й недели беременности);
- эмбрионическая потеря плода (от 5-й до 9-й недели);
- преждевременные роды (рождение живого или мертвого плода с 20-й до 37-й недели беременности, после этого периода роды считаются срочными);
- гибель плода (рассматривается как внутриутробная гибель в период после 10 недель, рождение мертвого плода – после 20 недель).
Исходы патологии беременности при АФС включают следующее: необъяснимая гибель плода после 10 недель беременности, ранняя преэклампсия или эклампсия, внутриутробная задержка развития плода, случаи рождения живого ребенка до 34-й недели, тромбоэмболические осложнения, связанные с беременностью. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах. Описаны тромботические осложнения у новорожденных от матерей с АФС, что свидетельствует о возможности передачи антител к фосфолипидам через плаценту.
Добавить комментарий