Друзья, готовлюсь к конференции, мой доклад про васкулиты с наглядными примерами. И вот написала для вас очередной пост-историю болезни. История долгая, запутанная да ещё и с грустным финалом 🙁

✅Пациент К., 48 лет на момент появления жалоб.

✅В декабре 2013 года при прохождении очередного профосмотра на работе (К. работал машинистом на медно-серном комбинате, расчищал ж/д пути от снега и отходов производства) на рентгенограммах выявлены какие-то инфильтративные изменения в лёгких.

Однако к врачу он не обратился, так как особо жалоб не предъявлял, а кашель (который у пациента и так был много лет) списывал на длительный стаж курения.

✅В апреле 2014 года впервые обращается к терапевту по месту жительства, где ситуация в лёгких расценивается как пневмония, лечится антибиотиками, но без эффекта. На рентгенографии отрицательная динамика в виде увеличения площади инфильтрации. Пациент направляется в онкодиспансер с подозрением на опухоль правого лёгкого.

✅На КТ органов грудной клетки от мая 2014 года наибольший очаг в верхней доле правого лёгкого трактуется как первичный периферический рак, а диссеминированный процесс в лёгких — как его метастазы.

✅В июне 2014 года в торакальном отделении проведена биопсия лёгкого.

〰️Гистологически: очаги некроза с реактивным разрастанием соединительной ткани, подозрение на наличие атипических клеток (?).

✅В июле 2014 в онкодиспансере проведена резекция (то есть иссечение) верхней доли правого лёгкого.

〰️Гистологически: обширные участки некроза (туберкулёз???), но без типичных для туберкулёза изменений окружающей ткани, возможно, грибковое поражение.

✅Пациент переводится в тубдиспансер, где получает специфическую противотуберкулёзную терапию, на фоне которой его состояние только ухудшается — нарастает слабость, потеря веса, анемия, а в конце концов кишечное кровотечение и реанимация. В дальнейшем появляется кровохарканье и пациент наконец попадёт к нам в больницу, но в отделение пульмонологии (внебольничная полисегмениарная пневмония???).

✅Пациент долго лежит, лечится, результата от стандартной терапии 0, когда наконец коллегиально не выдвигается предположение о каком-то системном заболевании соединительной ткани.

✅Обследует с ног до головы, а тут как раз готовы все анализы, а там АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела — маркеры некоторых васкулитов) зашкаливают 😱

✅И так в конце 2014 года с диагнозом «АНЦА-ассоциированный системный васкулит» пациент переводится к нам в ревматологию. Почти год потребовался для постановки диагноза, хотя, надо признать, для васкулитов это вполне приличный срок, бывает и намного дольше. Пациенту выставляют диагноз «Гранулематоз Вегенера» и далее небольшая историческая ремарка ⬇️

‼️Первый случай подобного васкулита был описан немецким студентом-медиком в 1931 году.

〰️Пять лет спустя, в 1936 году, немецкий патологоанатом Фридрих Вегенер описал 3 случая своеобразного васкулита мелких и средних сосудов с гранулематозным воспалением и идентифицировал это заболевание как самостоятельное.

〰️В 1954 году Годман и Чарг опубликовали обзор 22 случаев, и болезнь стала широко именоваться как гранулематоз Вегенера.

〰️В 2000 годах стали известны связи Вегенера с нацистами, и в медицинском сообществе возникло движение за переименование болезни.

〰️Совет директоров Американского колледжа ревматологов, Американского общества нефрологов и Европейской лиги против ревматизма рекомендовал перейти к номенклатуре, описывающей заболевание. Заболевание было переименовано в «гранулематоз с полиангиитом», так сейчас и следует его называть‼️

✅А я продолжаю. В ревматологии пациент получает большие дозы стероидов, циклофосфан, сопутствующую терапию.

✅А с 2015 года — Ритуксимаб, который он регулярно получал вплоть до декабря 2018 года (по 2 инфузия 2 раза в год).

↗️На фоне терапии отмечалась стойкая положительная динамика в виде уменьшения одышки, признаков поражения нервной системы, лёгких, крови, почек.

✅В июне 2019 года поступил для решения вопроса о продолжении терапии Ритуксимабом.

‼️Однако в связи со стойким улучшением состояния, значительным снижением активности иммуновоспалительного процесса, отсутствием значимых изменений со стороны жизненно важных органов, ну и, что важно, вновь выявленного обстоятельства в виде гепатита В (в стадии репликации вируса) от проведения терапии Ритуксимабом решено воздержаться 🙅🏻‍♀️, рекомендован приём стероидов, азатиоприна и наблюдение.

🤦🏻‍♀️Ну а потом….а потом случился коронавирус, все стационары закрыли, госпитализацию урезали 🙁 да и сам пациент уже больше не являлся на контрольный приём хотя бы в поликлинику.

✅В феврале 2022 года стал отмечать ухудшение самочувствия в виде нарастания слабости, периодически  кровохарканье, учащённое мочеиспускание. Лечился в стационаре по месту жительства, откуда по экстренным показаниям переведён к нам в отделение в апреле 2022 года.

‼️И тут выясняется, что последние 2 года азатиоприн он не пил (почему — вопрос🤷🏻‍♀️🤷🏻‍♀️🤷🏻‍♀️), принимал только преднизолон 1-2 таблетки в день, регулируя дозу самостоятельно по самочувствию.

🆘При поступлении жалобы на слабость, боль в спине, одышку, периодически кровохарканье. После комплексного обследования на первый план выходит картина прогрессирующего поражения почек, почечной недостаточности.

✅В стационаре проводился гемодиализ, пульс-терапия стероидами, циклофосфаном, сопутствующая терапия.

✅Выписали после стабилизации состояния с рекомендациями продолжить дома терапию стероидами, циклофосфаном.

✅В мае на контрольном зафиксирована стабилизация процесса, скорректирована терапия.

😱А вот на следующий контроль в июне 2022 пациент уже не приехал… Коронавирус, ковидный госпиталь, реанимация, смерть… вот такой грустный исход почти 10-летней истории. С ковидом, наверное, у него почти не было шансов 😩Да и в принципе васкулиты одни из самых сложных, самых запутанных и плохо прогнозируемых болезней.