К сожалению, эта история будет скорее историей смерти… Пациентку, о которой пойдет речь ниже я не знала при жизни, а узнала ее печальную историю из медицинских документов. Год назад я была экспертом в судебно-медицинской экспертизе. Экспертиза проводилась посмертно.  Сегодня я расскажу вам об этом. Я надеюсь, читатель уже ознакомился с предыдущей статьей, потому что я буду часто к ней обращаться и вести повествование, основываясь на знании принципов диагностики и лечения болезни Шегрена.

Пациенка С. обратилась в поликлинику с жалобами на сухость во рту и глазах. Впервые она была осмотрена ревматологом в конце 2014 г., диагноз не был уточнен, но рекомендовано провести дополнительное обследование для уточнения диагноза болезни Шегрена (Т3, Т4, ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), Rо/La-антигены, проба Ширмера, сиалография). В дебюте заподозрить болезнь Шегрена можно у пациентов со стойким повышением СОЭ, положительным АНФ и наличием Rо/SS-A и La/SS-B ядерных антигенов, что отсутствовало у пациентки С. (даже ретроспективно), несмотря на клинические признаки болезни.

Проведенное лабораторное исследование выявляло отсутствие Rо/SS-A и La/SS-B ядерных антигенов и значение РФ в пределах нормы по данным клинико-диагностической лаборатории, в которой проводился анализ. Из инструментальных методов было выполнена УЗИ околоушных и подчелюстных слюнных желез, которое не выявило изменений. Также выполнен соскоб слизистой нижней губы и дано заключение – клетки плоского эпителия с признаками дискератоза. Однако соскоб не может заменить биопсию малых слюнных желез нижней губы, которая даст информацию о поражении, характерном для данной патологии. Далее С. была осмотрена офтальмологом, опять-таки не были проведены необходимые диагностические мероприятия для диагностики характерного для болезни поражения глаз, но, тем не менее, неизвестно, стояли ли перед проводившим обследование специалистом такие задачи (прицельный поиск болезни Шегрена).

Впервые запись о наличии синдрома Шегрена под вопросом появляется в амбулаторной карте пациентки С. в декабре 2014 г. Рекомендовано уточнение диагноза в Республиканском центре. Напомню, что синдром Шегрена имеет вторичный характер и требует уточнения основной патологии (или хотя бы подозрение на нее). В областном центре после осмотра специалистами выносится вердикт об отсутствии у пациентки болезни (синдрома) Шегрена и прочих аутоиммунных заболеваний. Таким образом, несмотря на отсутствие полного спектра обследования для выявления аутоиммунного поражения желез, не достаточно критериев для диагностики ни определенной болезни Шегрена (отсутствие изменения лабораторных показателей), ни синдрома Шегрена (не обнаружены прочие аутоиммунные заболевания), даже несмотря на характерные жалобы. Тем не менее, полное обследование должно было быть проведено с целью дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и состояниями с подобной клинической картиной, чего сделано не было.

Уже в январе 2015 года С. вновь была осмотрена офтальмологом, был вынесен диагноз “синдром Шегрена”, несмотря на отсутствие постановки диагноза профильными специалистами. Ретроспективно из анамнеза выяснено, что пациентка год назад длительно принимала антибиотики и иммуностимулирующие препараты (без указания диагноза и конкретных препаратов). Этот момент довольно важен, так как сухость во рту может быть вызвана длительным приемом различных препаратов либо другими не выявленными причинами. Было рекомендовано выполнить ИФА на вирус простого герпеса, ВЭБ, ЦМВ с последующим осмотром. Заключение клинико-диагностической лаборатории: выявлены видоспецифические антитела к вирусу Эпштейн-Барра, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса. Двухстороннее (чаще) поражение слюнных желез может наблюдаться при данных инфекциях.

В январе 2015 г. С. находилась на стационарном лечении в кардиологическом отделении. Выписана с диагнозом “болезнь Шегрена” под вопросом, о чем свидетельствует выписка из истории болезни. В стационаре проведено комплексное лечение, в том числе преднизолон 60 мг в/в кап № 3. Согласно “Федеральным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению болезни Шегрена” интенсивная терапия, в частности пульс-терапия ГКС, должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезни Шегрена. Диагноз болезни Шегрена не был верифицирован, однако была неоправданно назначена столь серьезная терапия.

В феврале-марте 2015 года С. неоднократно осматривалась онкогинекологом (???), который однозначно выставляет болезнь Шегрена (без вопросительных знаков) и назначает помимо прочего 6 таблеток преднизолона (30 мг/сут.), антибиотики и метотрексат 5 мг/нед. Неизвестно, на чем основывается онкогинеколог, назначая эту терапию, есть ли у него основания считать болезнь (синдром) Шегрена верифицированным заболеванием и есть ли у него профильное ревматологическое образование, позволяющее делать подобные назначения.  Не представляется возможным выяснить, в связи с чем была назначена такая (30 мг/сут.) доза преднизолона. Даже если специалист решил начать лечение ex juvantibus, оно не соответствует стандартам и рекомендациям по оказанию медицинской помощи данной категории пациентов. Метотрексат же для лечения болезни Шегрена не используется вовсе.

В марте 2015 г. пациентка С. была осмотрена ревматологом, который, очевидно, ознакомлен с заключением из Республиканской клиники об отсутствии критериев для постановки диагноза болезни Шегрена, однако рекомендует продолжить прием преднизолона в дозе 30 мг/сут., а дозу метотрексата увеличить до 7,5 мг/нед.

В мае 2015 г. к лечению добавлен Алфлутоп, цели назначения не обоснованы. Также доза метотрексата увеличена до 10 мг/нед., продолжен прием преднизолона. В это же время С. повторно сдает анализы в другой лаборатории: АНФ – отрицательный, антитела к Rо/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам, а также иммунологические маркеры СКВ, ССД – отрицательные.

В конце мая 2015 г. С. находилась на лечении в терапевтическом отделении своего родного города с диагнозом: внебольничная 2-сторонняя пневмония, а 1 июня была констатирована смерть пациентки…

В протоколе патологоанатомического вскрытия указано, что болезнь Шегрена клинически и морфологически подтвердить не удалось. Однако данные о поражении органов-мишеней и выявлении характерного паренхиматозного эпителиита отсутствуют (закономерен вопрос о том, проводилось ли исследование биоптатов нижней губы, слюнных желез, если нет – то почему, учитывая то, что в медицинской документации болезнь Шегрена фигурирует как сопутствующая патология).

Какие же выводы можно сделать?

  1. Диагноз болезни Шегрена не может быть выставлен с учетом отсутствия критериев этого заболевания. Синдром Шегрена также сомнителен в отсутствии верифицированного первичного аутоиммунного процесса.
  2. Лечение, проводимое С. амбулаторно (комбинация преднизолона с метотрексатом) не было обосновано и не соответствовало принятым стандартам ведения подобных пациентов.
  3. Диагностика болезни (синдрома) Шегрена не была проведена в полном объеме. Несмотря на отсутствие иммунологических маркеров данной патологии, полное обследование согласно стандартам необходимо проводить с целью дифференциальной диагностики. Не были использованы все возможности диагностики.
  4. Назначенная агрессивная иммуносупрессивная терапия комбинацией метотрексата и высоких доз преднизолона усилила явления иммунодефицита.

Дальнейшие выводы читатель сделает сам…