Антифосфолипидный синдром: общие сведения

Начинаем новый раздел моего сайта, посвященный вопросам диагностики и лечения антифосфолипидного синдрома. Тема эта очень сложная, но важная и требующая от врача немало опыта и внимания к пациенту. Предполагаю, что  антифосфолипидный синдром больше будет интересен женщинам, которые пережили несколько замерших беременностей, выкидышей или даже внутриутробную гибель плода. Для них я планирую отдельную статью, где будет «выжимка» только по патологии беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это симптомокомплекс, включающий рецидивирующие (то есть повторяющиеся) тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще всего синдром потери плода, привычное невынашивание беременности) и связан с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ): антикардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к b2-гликопротеин I (анти-b2-ГП I). АФС является моделью аутоиммунного тромбоза и относится к приобретенным тромбофилиям (тромбофилия — склонность к тромбозам).

Антифосфолипидный синдром (АФС) был впервые описан в 1986 г. Hughes, Harris и Gharavi. Истинная распространенность АФС в популяции до сих пор не известна. Частота обнаружения различных антител к фосфолипидам в крови здоровых людей варьирует от 0 до 14% и увеличивается с возрастом, особенно с хроническими заболеваниями. Результаты анализа 1000 больных АФС, включенных в многоцентровое исследование «Еврофосфолипидпроект», показали, что у молодых заболевание развивается чаще, чем в пожилом возрасте, встречается оно у детей и даже у новорожденных (к счастью, редко). Как и другие аутоиммунные ревматические болезни, АФС чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение примерно 5:1), обычно развивается в среднем возрасте (около 35 лет). При вторичном АФС соотношение женщин и мужчин составляет 7,5:1, а при первичном – 3,5:1. Первичный и вторичный АФС обнаруживают почти с одинаковой частотой.

Почему и как развивается заболевание?

Причины АФС до сих пор не установлены. Известно, что повышение (как правило, временное) уровня антифосфолипидных антител в крови наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных (лепра, туберкулез и заболевания, вызванные другими микобактериями, сальмонеллезы, стафилококковые, стрептококковые инфекции, Q-лихорадка и др.) и вирусных инфекций (гепатит С, инфекции, вызванные вирусом Эпштейна–Барр, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, вирусами Herpes zoster, кори, краснухи и др.) Именно по этой причине так важно смотреть антитела в динамике, но об этом чуть позже.

По современным представлениям, антифосфолипидные антитела сами способны вызвать развитие
основных клинических проявлений АФС: тромбоза, акушерской патологии, тромбоцитопении и др. Эти антитела обладают способностью воздействовать на большинство процессов свертывания крови, нарушение которых приводит к гиперкоагуляции, то есть повышению свертываемости крови. Роль антител к фосфолипидам в акушерской патологии уже четко доказана. Установлено влияние антител на основные этапы развития плода. На ранних сроках беременности антитела влияют на процесс имплантации. На более поздних сроках беременности антифосфолипидные антитела вызывают изменения в плаценте и фетоплацентарном комплексе. Предполагается, что основу акушерской патологии при АФС составляет тромбоз сосудов плаценты и трофобласта. Это ведет к инфаркту плаценты с последующей плацентарной недостаточностью. Другой механизм связан с подавлением синтеза простациклина, дефицит которого может вызывать гипертонус матки.

Известно, что у пациентов с АФС частота СКВ и других аутоиммунных заболеваний, выше, чем в остальной популяции. Генетические факторы, возможно, имеют значение в предрасположенности к АФС. Установлено, что у родственников пациентов с АФС часто выявляют положительные антитела к фосфолипидам.

В этом разделе мы с вами разберем:

1. Как проявляется АФС и как его выявить?
2. Какие виды АФС бывают?
3. Как лечить АФС?
4. АФС и патология беременности.