Продолжая тему системных васкулитов предлагаю обсудить один из наиболее часто встречающихся васкулитов — геморрагический васкулит или пурпура Шенлейн-Геноха.

К особенностям клинической картины болезни у детей (в отличие от взрослых!) относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. То есть после перенесенного инфекционного заболевания появляется сыпь на коже и другие проявления васкулита.
Для геморрагического васкулита характерно поражение кожи, а именно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой пурпуры, иногда в сочетании с красными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом кожи. Высыпания преимущественно локализуются на голенях и ступнях, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже — на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.

Поражение суставов характеризуется мигрирующими болями в суставах, в первую очередь  крупных суставов нижних конечностей.


Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой и даже кровотечением. На фото слева типичная картина геморрагического васкулита с сыпью и болями в животе.

Поражение почек обычно развивается уже после появления пурпуры на коже. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но может развиваться и хроническая почечная недостаточность. Обычно встречается бессимптомная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией (белок в моче), очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением характерных симптомов болезни. У детей примерно в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина-О (АСЛО). Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке. Примерно у трети больных обнаруживают ревматоидный фактор в сыворотке крови.

Диагностические критерии геморрагического васкулита:

Критерий

Определение
Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией!!! (снижение тромбоцитов в крови).
Возраст моложе 20 лет Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе Боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.

Для постановки диагнгоза требуется наличие не менее 3 из 6 признаков!!!