Диагностика системной склеродермии основывается на типичных клинических проявлениях болезни, данных истории болезни, осмотра и лабораторно-инструментального обследования. Напомню, что в типичных случаях внешний вид пациентов настолько характерен и типичен, что диагноз может быть выставлен буквально «с порога» (на фото).

При сборе анамнеза врач обязательно обратит внимание на наличие синдрома Рейно, уплотнения кожи, язвочек на подушечках пальцев, нарушение глотание, одышку, боли в груди, перебои в работе сердца, слабость, быструю утомляемость  и некоторые другие признаки.

У пациентов со склеродермией может быть обнаружена анемия, повышение СОЭ в общем анализе крови. При поражении почек выявляются специфические изменения в моче. Обязательно проведение стандартного биохимического анализа крови для выявления изменений со стороны внутренних органов.

Иммунологическое исследование включает в себя определение антинуклеарного фактора и специфических антител склеродермического спектра, среди которых имеют значение антитела к топоизомеразе-1 (анти-Scl-70), а также реже — антицентромерные и антинуклеолярные антитела. Подробнее изложено здесь.

Среди инструментальных методов обязательно выполняют:

  • капилляроскопию (осмотр ногтевого ложа),
  • рентгенографию или КТ легких,
  • обзорную рентгенографию органов брюшной полости,
  • рентгеноконтрастные исследования кишечника,
  • ЭХО-кардиоскопию,
  • ЭКГ,
  • суточное мониторирование ЭКГ,
  • биопсию почек. Именно биопсия пораженных органов позволяет уточнить диагноз и провести при необходимости дифференциальную диагностику. Однако в реальных клинических условиях проводить биопсию довольно затруднительно.
  • по показаниям консультация профильных специалистов — нефролога, кардиолога, пульмонолога и др.

Были разработаны и широко используются следующие диагностические критерии системной склеродермии, согласно которым выделяют большой и малые диагностические критерии болезни.

БОЛЬШОЙ диагностический критерий: симметричное уплотнение кожи пальцев, уплотнение и плотный отек кожи лица, шеи, груди и живота.

МАЛЫЕ критерии:

  1. склеродактилия;
  2. дигитальные язвочки на подушечках пальцев;
  3. специфическое поражение легких («сотовое легкое»).

Для постановки диагноза необходим большой критерий или 2 малых.

Эти критерии удобны, однако не учитывают лимитированную или перекрестные формы болезни.