Добрый вечер, уважаемые читатели. Сегодня я немного отойду от ревматологических болезней, диагнозов и обследований. Но отойду совсем недалеко и ненадолго:) Сегодня мы углубимся в довольно интересную историю, когда диагноз установили уже после смерти пациента по картинам и описаниям историков.

Итак, речь пойдет о герцогине Маргарите Тирольской. Согласно отзывам современников, по сей день самой уродливой герцогиней в истории считается тирольская герцогиня Маргарита Маульташ. Маульташ — это, кстати, не фамилия, а прозвище, данное ей недоброжелателями, которое может трактоваться буквально как «рот-пельмень». Средневековые нормы красоты для женщины, конечно, серьезно отличались от современных, и судить точно, насколько была безобразна герцогиня, довольно сложно, но по замечаниям современников Маргарита была как минимум очень некрасива лицом. Уже в детстве родственники и придворные стали отмечать, что девочка, мягко говоря, «лицом не вышла» хотя в остальном она была обычным ребенком, а может быть, даже более сообразительным, чем ее сверстники .

Отец не проявлял особой заботы по отношению к дочери. Посматривая иногда на дочку, он лишний раз уязвлял себя мыслями о том, что не смог произвести на свет наследника, которому бы мог передать трон, а будущее этой некрасивой девочки было весьма туманным. Когда Маргарите исполнилось 11 лет, отец договорился о ее браке с 8-летним Иоганном Генрихом, третьим сыном короля Чехии, чтобы обеспечить поддержку чешской династии. Мальчику не очень-то понравилась Маргарита: она была уже достаточно росла для своего возраста, и по сравнению с 8-летним мужем казалась просто великаншей, вдобавок была еще и некрасива. И в то время, когда в подростковом возрасте сверстницы вокруг начинали расцветать, Маргарита, казалось, только дурнела.

К моменту когда умер отец Маргариты, ей едва исполнилось 17. Ее юному мужу на тот момент было 14, жили они раздельно, только номинально лишь считаясь мужем и женой. И вот произошло то, чего так боялся ее отец. Австрийский герцог Альбрехт, как только узнал о смерти правителя Тироля, оккупировал Каринтию и Крайну — западные и южные части Тироля. Юная Маргарита неожиданно проявила себя как мудрый правитель, произнеся пламенную речь и выступив резко против раздела своей страны. Маргариту поддержали и знать, и простой народ. Утвердив свое право на престол, Маргарита занялась обустройством герцогства. Народ сразу полюбил свою новую герцогиню, налоговое бремя ослабло, процветала торговля и активно строились города. Маргарита хотела мира своему народу и вела разумную внешнюю политику, заручившись поддержкой короля Баварии. Со своим законным мужем герцогиня не провела и дня под одной крышей. Супруги были супругами лишь формально. Иоанн не принимал никакого участия в управлении герцогством.

Судьба однако не была слишком жестока к Маргарите, и, пожалев для нее женской красоты, она одарила ее настоящей любовью и семейным счастьем. Избранником герцогини стал принц Баварии Людвиг, которому на момент их встречи шел 28 год. Формальному мужу Маргариты было предложено убраться восвояси, что он и поспешил сделать, осыпая проклятиями неблагодарную супругу. У Маргариты и Людвига родилось четверо детей. Несмотря на грамотное управление страной, Маргарита успела нажить множество врагов среди духовенства, а особо среди многочисленной родни бывшего супруга. Собственно именно они и придумали обидное прозвище «Маульташ», активно распространяя слухи о том, что герцогиня безобразна и уродлива донельзя. Эти слухи и сплетни пережили саму Маргариту, и еще добрые триста лет после ее смерти люди помнили, что Маргарита Маульташ была самой безобразной на свете женщиной, так что даже в 1816 году Яков Гримм, один из известных братьев-сказочников, собрал немало легенд о «безобразной герцогине», которых хватило на целый сборник.

Одной из самых популярных картин Национальной галереи в Лондоне является именно «Уродливая герцогиня», картина, ставшая прототипом для создания образа Герцогини первым иллюстратором «Алисы в стране чудес» Джоном Тенниелом. Картину приписывали сначала Леонардо да Винчи, у которого были найдены похожие эскизы, а затем Квентину Массейсу, который мог написать картину по наброскам Леонардо, с которым он часто обменивался работами. Исследователи поддерживают версию, согласно которой работа была сначала выполнена Массейсом, а потом уже скопирована в виде эскиза самим да Винчи или кем-то из его учеников. Первоначально этот портрет женщины, черты лица которой искажены из-за выраженной деформации костей черепа, воплощающей собой старость, считался полностью сатирической работой. Открытое платье с корсетом, стягивающим дряблое тело, вышедший из моды чепчик, кокетливая розочка в руке и самоуверенное выражение лица изобличали старух, пытающихся выдавать себя за молоденьких девушек. Однако в 2008 году хирурги из Лондонского университетского колледжа тщательно изучили картину и привели свои доводы в пользу версии о том, что на картине изображена жертва редкой формы болезни Педжета.

Джеймс Педжет — один из основателей патологоанатомии. В честь Педжета названо немало заболеваний, которые он впервые описал. Самое известное из них называют болезнью Педжета (деформирующий остеит), которая поражает одну или несколько костей тела (в отличие, например, от остеопороза, который затрагивает все). В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались и были описаны, но считались практически казуистикой, то есть встречались чрезвычайно редко. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей. Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания. На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела. Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь. Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Таким образом, вполне вероятно, что бедной герцогине не просто довелось родиться некрасивой, несчастная женщина была больна…

 

Использованы материалы http://med-history.livejournal.com/95189.html, http://retro-ladies.livejournal.com/542782.html