Эту статью я условно решила разделить на 2 части. В первой я обозначу тот минимум обследований, который нужно пройти для подтверждения диагноза «системная красная волчанка», во второй же представлю те диагностические критерии, на которые врачи ориентируются при постановке диагноза СКВ. Итак, ниже тезисно представлен стандарт обследования. Безусловно, пациент должен быть направлен к ревматологу как можно раньше. Помимо жалоб специалист должен тщательно собрать анамнез: выяснить гинекологический анамнез у женщин, наличие в недавнем прошлом беременностей/родов/абортов, аллергологический анамнез, наследственную предрасположенность к каким-либо хроническим заболеваниям, а также наличие у родственников волчанки и других ревматологических заболеваний. Важное значение имеют профессия, недавняя смена места жительства, образ жизни и др.

Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):

  1. Общий анализ крови (характерно увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов),
  2. анализ мочи,
  3. С-реактивный белок,
  4. иммунологические исследования: антинуклеарный фактор (АНФ) — очень важный маркер СКВ, который выявляется более чем у 95% пациентов; антитела к ДНК, антитела к фосфолипидам, снижение компонентов С3, С4 системы комплемента, антитела к Ro/SS-A, La/SS-B, антитела к Смит-антигену (Smith, Sm), новые маркеры поражения,
  5. рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов или МРТ,
  6. рентгенография, КТ легких,
  7. Эхокардиография (ЭхоКГ),
  8. ЭКГ, УЗИ сонных артерий,
  9. УЗИ органов брюшной полости,
  10. МРТ головного мозга, УЗДГ, ЭЭГ при наличии показаний,
  11. консультация других специалистов: невролог, нефролог, окулист, психиатр, гинеколог и др. при необходимости.

Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:

  • заболеваниями крови,
  • васкулитами,
  • другими ревматическими заболеваниями,
  • лекарственной волчанкой,
  • опухолями,
  • различными инфекционными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, Лайм-боррелиоз, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты и др.) и другими заболеваниями.

Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

ВАЖНО!!! Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.

Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ  (ACR, 1997)

  1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
  2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
  3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
  4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (белок в моче) не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений).
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения < 100 (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
  10. Иммунологические нарушения: антитела к ДНК, антитела к Sm-антигенам, антитела к фосфолипидам, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
  11. Повышение титров АНФ  (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1.

Острое, активное поражение кожи:
*** Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
*** Буллезные высыпания
*** Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
*** Макулопапулезная сыпь
*** Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
*** Подострая кожная волчанка
2 Хроническая кожная волчанка:
*** Классическая дискоидная сыпь
* Локализованная (выше шеи)
* Генерализованная (выше и ниже шеи)
*** Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
*** Панникулит
*** Поражение слизистых
*** Отечные эритематозные бляшки на туловище
*** Капилляриты
*** Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3 Язвы слизистых:
*** Ротовой полости
* неба
* щек
* языка
*** Носовой полости
4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
5 Артрит:
*** Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
*** Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6 Серозит:
*** Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
* Плевральный выпот
* Шум трения плевры
*** Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
* Перикардиальный выпот
* Шум трения перикарда
* Электрокардиографические признаки перикардита
7 Поражение почек:
*** Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
*** Эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8 Нейропсихические поражения:
*** Эпилептический приступ
*** Психоз
*** Моно/полиневрит

 
*** Миелит
*** Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия
*** Острое нарушение сознания
9 Гемолитическая анемия:
10 *** Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз)
*** Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз
11 Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории
2 Антитела к ДНК (Anti—dsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3 Anti—Sm — наличие антител к ядерному антигену Sm
4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
  *** Положительный волчаночный антикоагулянт
  *** Ложно-положительная реакция Вассермана
  *** Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
  *** Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5 Низкий комлемент
  Низкий С3
  Низкий С4
  Низкий СH50
6 Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».

Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание  соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.

Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром  доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».